系统性硬皮病是一种以皮肤变硬增厚伴有各种程度的组织纤维化和多脏器慢性炎症浸润,显著的纤维增生性血管病变及体液和细胞免疫改变为特征的全身性疾病。属于中医“皮痹”范畴。《素问·四时刺逆从论》曰:“少阴有余病皮痹”,病顽难治,是一种皮肤及各系统胶原纤维硬化的结缔组织疾病。以皮肤初期浮肿,中期硬化,后期萎缩为临床特点。
根据临床经验把硬皮病统归入“毒疮恶病”范畴,其发病与风湿毒邪有关。针对其脾肾阳虚、风寒阻络、气血凝滞的病机,常用具有温经行痹、和营通络或软皮散结功效的药物如:川乌、草乌、附子、细辛、天南星、土鳖、全蝎、蜈蚣、当归、丹参、首乌、牡蛎、山甲、火麻仁等。
本病病程较长,局限性硬皮病取效较易,系统性硬皮病取效较难。但中医药治疗均有其强势。病人要树立与疾病作斗争的信心,避免精神刺激和过度紧张,避免潮湿环境,注意休息和保暖,加强体育功能锻炼,给予丰富的饮食营养,少食高蛋白类食物,多食新鲜蔬菜和水果。如《诸病源候论》云:“痹者..其状肌肉顽厚..。 由血气虚则受风湿而成此病,日久不愈,入于经络,搏于阳经,亦变全身手足不随。”此案患者素体阴虚,又病程日久,更伤其阳,肾阳虚则阴寒内生,寒湿不化,浸渍于肌肉骨节,血凝气滞,不通则痛;四肢为诸阳之本,阳虚不能温煦四肢,故手脚发凉;始为阳虚之象,故用阳和汤。治以温阳散寒、活血通脉。加软皮散结之牡蛎、山甲等。但本病阴虚为本,补阳太过,使阴津更伤,二诊及时调整治疗法则,补阴为与活血化瘀通络法同用,阴中求阳。以复杂之证用复杂之法,力求法活机圆,药效中肯。
医案89 汤,女,75岁 初诊:2009年11月14日(加处方)
主诉:颈及以下皮肤发红,发硬7月余。
病史:7月前颈及以下大部分皮肤紧张,发硬,无汗,四肢远端皮肤暗红,灼热,皮肤粗糙,血管变细,发硬,肿胀,瘙痒,皮肤,肌肉触痛,无发热,恶寒,稍口苦,口干多饮,纳可,夜寐差,二便调,曾经有“冠心病”“高血压”病史。
查:T 36.3 ℃ R 20次/分 P80次/分 Bp 150/85mmHg
专科检查:颈部以下大部分皮肤发硬,表面紧张,发亮,蜡样光泽,四肢远端发红,皮温高,触痛,尤以四肢及两乳“人”区为甚,呈条状萎缩。舌质暗,苔薄黄,脉弦。
西医诊断:系统性硬皮病
中医诊断:皮痹
辨证:气滞血瘀
治法:活血化瘀、软坚散结
牡蛎 30g 先煎 当归 30g 乌梅 15g 丹参 30g
丁香 10g 血竭 6g 冲服 山甲 10g 九香虫 10g
生芪 15g 甘草 10g X 7副,水煎服,日一剂。
外用如意散敷,配合拔火罐,中药敷贴,泼尼松60mg/天,雷尼替丁0.15,Bid。
二诊:2009年11月21日
服上方及配合泼尼松治疗后,病情稍减轻。舌质暗,苔薄黄,脉弦。欧师查看病人后指示:效不更方,续守原方7副。
牡蛎 30g先煎 乌梅 15g 炙三甲 10g 威灵仙 10g
生芪 15g X 7副,水煎服,日一剂。
三诊: 2009年11月27日
患者诉因受凉后,感觉关节冷痛,尤其以双下肢为甚,皮肤发硬。余可。欧师查看了病人后,舌质暗,苔薄白,脉沉细。欧师认为本患者素体阳虚寒凝,加之外感风湿所致,治宜祛风胜湿、温阳通络,方选独活胜湿汤。
细辛 3g 川芎 10g 归尾 15g 赤芍 10g 生地 15g 桂枝 10g 茯苓 15g 杜仲 15g 牛膝 15g 桃仁 10gX 7副,水煎服,日一剂。
四诊:2010年12月4日
患者诉皮肤紧绷感减轻,但夜寐不安,四肢痒、干燥。结合患者有“高血压”病史,欧师认为患者本身血压高,加之口服泼尼松片所致,今日始激素减量至10mg。结合舌脉,中医辨证当属肝阳上亢证。方用四石汤合酸枣仁汤加减。
珍珠母 30g先煎 代褚石 30g先煎 灵磁石 30g先煎 牡 蛎 30g先煎
X 14副,水煎服,日一剂。
五诊:2010年12月21日
患者皮肤硬化紧绷感明显好转,不痒,夜寐安,二便调。欧师结合舌脉证,自拟软皮汤善后。
葛松 12g 川穹 10g 花粉 10g 赤芍 10g
枸杞 15g 生地 15g 麻黄 10g 生军 6g
枳实 10g
医案90 田霞,女,49岁 病案号:初诊日期:2011年3月24日
主诉:全身皮肤紧绷发硬,肢端怕冷3年。
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